Mitokondria merupakan organel intrasel penghasil energi yang terdapat pada
semua sel eukariot. Mitokondria berbentuk elips dengan diameter ~5 m dan
panjang ~1 m (Gambar II.1). Struktur mitokondria terdiri dari membran luar,
membran dalam, ruang antar membran, dan matriks mitokondria. Membran luar
berpori, mengandung sejumlah protein transpor yang disebut dengan porin, yang
membentuk saluran yang berukuran relatif besar pada lapisan bilayer membran
luar. Adanya protein ini memungkinkan membran luar untuk menyaring ion-ion
atau molekul-molekul berukuran 5 kDa atau kurang. Membran luar juga
mengandung enzim-enzim yang terlibat dalam biosintesis dan katabolisme lipid.
Membran dalam mitokondria memiliki struktur berlipat-lipat, yang disebut
dengan krista. Struktur ini meningkatkan luas permukaan membran dalam
sehingga meningkatkan kemampuan mitokondria dalam menghasilkan ATP.
Membran dalam mengandung protein yang terlibat dalam reaksi oksidasi pada
proses respirasi, enzim ATP sintase yang berfungsi membentuk ATP pada matriks
mitokondria, dan protein transport yang mengatur lalu lintas metabolit keluar
masuk matriks mitokondria melewati membran dalam. Ruang antar membran
terletak di antara membran dalam dan membran luar dan mengandung sekitar 6%
total protein mitokondria.
Matriks mitokondria mengandung sebagian besar protein mitokondria, yaitu
sekitar 67%. Banyak proses metabolisme yang terjadi pada matriks mitokondria,
sehingga di dalamnya banyak ditemukan enzim-enzim yang berperan dalam
proses metabolisme tersebut, misalnya kompleks piruvat dehidrogenase, enzim-
enzim yang berperan dalam siklus Krebs, oksidasi asam lemak, dan oksidasi
asam amino. Di dalamnya juga terdapat DNA, ribosom, ATP, ADP, ion-ion,
seperti Mg2+, Ca2+, K+, serta metabolik intermediet yang larut (Karp, 1999). Peran
nukeotida purin dan pirimidin diketahui berfungsi sebagai prekursor monomer
asam nukleat. Nukleotida purin berfungsi juga sebagai sumber energi dalam
bentuk ATP. Nukleotida pada DNA berikatan secara kovalen melalui jembatan
fosfat dan ikatan fosfodiester antar nukleotida terletak pada arah yang sama
disepanjang rantai ujung 5’ dan ujung 3’
Mitokondria dalam sel eukariot berfungsi sebagai penghasil energi, dalam bentuk
ATP, melalui serangkaian tahap yang disebut dengan fosforilasi oksidatif. Reaksi
ini melibatkan lima macam kompleks enzim, yaitu Kompleks I NADH-ubikuinon
reduktase, Kompleks II suksinat-ubikuinon reduktase, Kompleks III ubikuinol-
sitokrom c oksidase, Kompleks IV sitokrom oksidase, dan Kompleks V ATP
sintase. Secara singkat, proses fosforilasi oksidatif adalah sebagai berikut
kompleks I dan kompleks II mengalirkan pasangan elektron masing-masing dari
NADH dan suksinat menuju ubikuinon (Q). Ubikuinon merupakan titik temu
6
antara elektron yang dilepaskan oleh kompleks I, II, dan elektron yang dilepaskan
oleh FADH2. Kompleks III selanjutnya memindahkan pasangan elektron dari
ubikuinon menuju sitokrom c. Pada tahap terakhir, kompleks IV mengalirkan
elektron dari sitokrom c menuju O2, sekaligus mereduksi O2 menjadi H2O.
Sedangkan kompleks V akan mengkatalisis rekasi pembentukan ATP dari ADP
dan fosfat anorganik (Pi). Proses ini terkait dengan aliran proton dari ruang antar
membran menuju matrik melewati membran dalam (Karp, 1999).
Komposisi genom mitokondria manusia terdiri atas dua gen ribosom RNA (12 S
rRNA dan 16 S rRNA), 22 gen tRNA (1 gen tRNA untuk masing-masing asam
amino dan 2 tRNA ekstra: tRNAleu dan tRNAser), 13 gen yang mengode 13
subunit (tujuh subunit kompleks I NADH-dehidrogenase: ND1, ND2, ND3,
ND4L, ND4, ND5, ND6, satu subunit kompleks III sitokrom b: cyt.b, tiga subunit
kompleks IV sitokrom oksidasi: COI, COII, COIII, dan dua subunit kompleks V
ATP sintase: ATP 6 dan ATP 8) dari 70 subunit kompleks enzim respirasi, dan
daerah D-loop (Anderson et al., 1981; Horaiet et al., 1995).
semua sel eukariot. Mitokondria berbentuk elips dengan diameter ~5 m dan
panjang ~1 m (Gambar II.1). Struktur mitokondria terdiri dari membran luar,
membran dalam, ruang antar membran, dan matriks mitokondria. Membran luar
berpori, mengandung sejumlah protein transpor yang disebut dengan porin, yang
membentuk saluran yang berukuran relatif besar pada lapisan bilayer membran
luar. Adanya protein ini memungkinkan membran luar untuk menyaring ion-ion
atau molekul-molekul berukuran 5 kDa atau kurang. Membran luar juga
mengandung enzim-enzim yang terlibat dalam biosintesis dan katabolisme lipid.
Membran dalam mitokondria memiliki struktur berlipat-lipat, yang disebut
dengan krista. Struktur ini meningkatkan luas permukaan membran dalam
sehingga meningkatkan kemampuan mitokondria dalam menghasilkan ATP.
Membran dalam mengandung protein yang terlibat dalam reaksi oksidasi pada
proses respirasi, enzim ATP sintase yang berfungsi membentuk ATP pada matriks
mitokondria, dan protein transport yang mengatur lalu lintas metabolit keluar
masuk matriks mitokondria melewati membran dalam. Ruang antar membran
terletak di antara membran dalam dan membran luar dan mengandung sekitar 6%
total protein mitokondria.
Matriks mitokondria mengandung sebagian besar protein mitokondria, yaitu
sekitar 67%. Banyak proses metabolisme yang terjadi pada matriks mitokondria,
sehingga di dalamnya banyak ditemukan enzim-enzim yang berperan dalam
proses metabolisme tersebut, misalnya kompleks piruvat dehidrogenase, enzim-
enzim yang berperan dalam siklus Krebs, oksidasi asam lemak, dan oksidasi
asam amino. Di dalamnya juga terdapat DNA, ribosom, ATP, ADP, ion-ion,
seperti Mg2+, Ca2+, K+, serta metabolik intermediet yang larut (Karp, 1999). Peran
nukeotida purin dan pirimidin diketahui berfungsi sebagai prekursor monomer
asam nukleat. Nukleotida purin berfungsi juga sebagai sumber energi dalam
bentuk ATP. Nukleotida pada DNA berikatan secara kovalen melalui jembatan
fosfat dan ikatan fosfodiester antar nukleotida terletak pada arah yang sama
disepanjang rantai ujung 5’ dan ujung 3’
Mitokondria dalam sel eukariot berfungsi sebagai penghasil energi, dalam bentuk
ATP, melalui serangkaian tahap yang disebut dengan fosforilasi oksidatif. Reaksi
ini melibatkan lima macam kompleks enzim, yaitu Kompleks I NADH-ubikuinon
reduktase, Kompleks II suksinat-ubikuinon reduktase, Kompleks III ubikuinol-
sitokrom c oksidase, Kompleks IV sitokrom oksidase, dan Kompleks V ATP
sintase. Secara singkat, proses fosforilasi oksidatif adalah sebagai berikut
kompleks I dan kompleks II mengalirkan pasangan elektron masing-masing dari
NADH dan suksinat menuju ubikuinon (Q). Ubikuinon merupakan titik temu
6
antara elektron yang dilepaskan oleh kompleks I, II, dan elektron yang dilepaskan
oleh FADH2. Kompleks III selanjutnya memindahkan pasangan elektron dari
ubikuinon menuju sitokrom c. Pada tahap terakhir, kompleks IV mengalirkan
elektron dari sitokrom c menuju O2, sekaligus mereduksi O2 menjadi H2O.
Sedangkan kompleks V akan mengkatalisis rekasi pembentukan ATP dari ADP
dan fosfat anorganik (Pi). Proses ini terkait dengan aliran proton dari ruang antar
membran menuju matrik melewati membran dalam (Karp, 1999).
Komposisi genom mitokondria manusia terdiri atas dua gen ribosom RNA (12 S
rRNA dan 16 S rRNA), 22 gen tRNA (1 gen tRNA untuk masing-masing asam
amino dan 2 tRNA ekstra: tRNAleu dan tRNAser), 13 gen yang mengode 13
subunit (tujuh subunit kompleks I NADH-dehidrogenase: ND1, ND2, ND3,
ND4L, ND4, ND5, ND6, satu subunit kompleks III sitokrom b: cyt.b, tiga subunit
kompleks IV sitokrom oksidasi: COI, COII, COIII, dan dua subunit kompleks V
ATP sintase: ATP 6 dan ATP 8) dari 70 subunit kompleks enzim respirasi, dan
daerah D-loop (Anderson et al., 1981; Horaiet et al., 1995).
